ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

Работа добавлена:






ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ на http://mirrorref.ru

         ______________________________________________

Тульский Государственный университет.

Медицинский факультет.

Кафедра внутренних болезней.

Курс: Эндокринологии

Реферат:

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

Выполнил:студентIV курса,

группа 930102/3

Мусатов М.А.

Тула, 2004 г

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

Первичный гиперкортицизм — группа заболеваний, обусловленных повышенной секрецией глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов и эстрогенов корой надпочечника.

Классификация.О. В. Николаев предлагает следующую классификацию.

1.Альдостерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая альдостерон. Вызывает первичный альдостеронизм (синдром Конна).

2.Глюкостерома — опухоль коры надпочечника, выделяющая в основном глюкокортикоиды. Клинически проявляется главным образом обменными нарушениями (синдром Кушинга).

3.Андростерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая преимущественно андрогены. Приводит к развитию вирильного синдрома.

4.Кортикоэстрома — опухоль коры надпочечника, выделяющая эстрогены (женские половые гормоны). Вызывает гинекомастию и феминизацию у мужчин.

5.Смешанные опухоли (глюкоандростерома, глюкоальдостерома и др.). Опухоли этого типа выделяют несколько видов стероидных гормонов, различных по воздействию на организм. Название смешанной опухоли связано с клиническими проявлениями. Например, глюкоандростерома продуцирует глюкокортикоиды и андрогены. Клинически опухоль характеризуется наличием как вирильного синдрома, так и синдрома Кушинга.

Примечание. Каждая из указанных в классификации форм опухоли может быть доброкачественной или злокачественной. Классификация полностью сохраняет свое значение и при эктопированных опухолях, развивающихся из аберрированной ткани коры надпочечника.

Глюкостерома

Глюкостерома — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее пучковой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, преимущественно глюкокортикоиды, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с болезнью Иценко—Кушинга. Глюкостерома чаще всего возникает у женщин, особенно в возрасте от 18 до 42 лет.

Исторические данные. Синдром глюкокортикоидного гиперкортицизма впервые описал Кушинг в 1912 г.

Этиология.Причина глюкостеромы неизвестна.

Патогенез.Патогенез глюкостеромы обусловлен повышением продукции главным образом глюкокортикоидов опухолью коры надпочечников.

Патологическая анатомия.При патолого-анатомическом исследовании в коре одного из надпочечников обнаруживают опухоль, чаще злокачественную, реже доброкачественную. Масса опухоли может быть 10—70 г и более. В опухоли обычно находят участки геморрагии и некрозов. В аденоме обнаруживают в основном клетки пучковой зоны (компактные клетки с овальными ядрами, расположенные в виде тяжей). При злокачественной опухоли происходит быстрое метастазирование в печень, легкие, головной мозг и кости. Другой надпочечник, как правило, гипотрофирован. Морфологические изменения других органов и систем в основном такие же, как и при болезни Иценко—Кушинга.

Клиническая картинаглюкостеромы во многом схожа с таковой болезни Иценко—Кушинга. В отличие от последней течение заболевания при глюкостероме, особенно злокачественной, более быстрое, с большей выраженностью вирилизма (гирсутизм, гипертрихоз и др.).

Лучевая диагностика надпочечников. Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). На сцинтифото и компьютерной томограмме обнаруживается односторонняя опухоль надпочечника с одновременной гипоплазией второго надпочечника. Другие методы топической диагностики глюкостеромы см. «Первичный гиперальдостеронизм».

Диагностические пробы — см. «Болезнь Иценко—Кушинга».

Диагноз и дифференциальный диагноз.Диагноз заболевания устанавливают на основании характерной клинической картины, диагностических проб, но главным образом данных лучевой диагностики (КТ и МРТ).

Прогноз.При ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественной, а в ряде случаев и злокачественной аденомы надпочечника прогноз благоприятный, при аденокарциноме при наличии метастазов — неблагоприятный. Без оперативного лечения больные умирают от кровоизлияния в мозг, сердечной декомпенсации, сепсиса, пневмонии, почечной недостаточности, метастазов опухоли, поражающих жизненно важные органы (печень, легкие).

Лечение.Лечение только оперативное — удаление опухоли. В связи с гипотрофией противоположного надпочечника в послеоперационном периоде назначают заместительную терапию кортикостероидами. При неоперабельных формах рака коры надпочечника можно использовать препараты, блокирующие синтез коыртикостероидов (хлодитан, элиптен и др.).

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Первичный гиперальдостеронизм, или синдром Конна, — заболевание, обусловленное избыточной продукцией альдостерона опухолью коры надпочечника и характеризующееся нервно-мышечными проявлениями (перемежающиеся параличи, генерализованная мышечная слабость, локальные судороги вплоть до тетании), стойкой артериальной гипертензией в сочетании с полиурией—полидипсией и гипокалиемией. Заболевание встречается сравнительно редко, чаще у женщин в возрасте 20— 50 лет.

Исторические данные.Заболевание впервые описал в 1955 г. Конн.

Этиология.Причиной синдрома Конна наиболее часто является гормонально-активная опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома, аденокарцинома). В редких случаях причиной заболевания могут быть множественные и двусторонние аденомы коры надпочечников. Иногда развитие первичного гиперальдостеронизма связано с двусторонней гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников (диффузной или очаговой), узелковой, диффузно-узелковой. Биосинтез альдостерона в опухоли увеличен в 40—100 раз, кортизола в 2—5 раз и кортикостерона — в 2—4 раза. Считают, что увеличение в опухоли биосинтеза кортизола и кортикостерона связано с неоднородностью строения аденом, имеющих в одних случаях клетки, сходные с клетками пучковой зоны, а в других — клетки, напоминающие клетки сетчатой зоны. При альдостероме в отличие от гиперплазии коры надпочечников биосинтез альдостерона не зависит от секреции АКТГ.

Патогенез.Вследствие повышенной продукции альдостерона происходят усиление реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличение выделения калия и водородных ионов с мочой. Обеднение организма калием приводит к развитию мышечной слабости, парестезии, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и т.д.). Полиурия обусловлена дистрофическими изменениями в канальцах почек, вследствие чего они теряют способность реагировать на антидиуретический гормон. В результате гипо-калиемии внутриклеточный калий замещается ионами натрия и водорода, что приводит к внутриклеточному ацидозу и внеклеточному алкалозу. Это в свою очередь вызывает тетанию. Задержка в организме натрия и воды вызывает гиперволемию, что приводит к артериальной гипертензии и связанным с ней симптомам (головная боль, изменения глазного дна, гипертрофия левого желудочка сердца и т.д.). Вследствие полиурии, задержки натрия внутри клеток возникает полидипсия. Повышенная экскреция калия с мочой приводит к гипокалиемическому алкалозу и гипокалиемической канальцевой нефропатии.

Очень редко при двусторонней гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников развивается глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, т.е. двусторонняя гиперплазия является АКТГ-зависимой (Сатерланд). Глюкокортикоидподавляемый ги-перальдостеронизм может быть обусловлен и альдостеронпроду-цирующей аденомой (Г.С.Зефирова и др.).

Патологическая анатомия.При патологоанатомическом исследовании чаще всего обнаруживают единичную или множественные опухоли коры одного и, реже, обоих надпочечников. Опухоль обычно доброкачественная, в 5 % случаев она может быть злокачественной. Аденома часто небольшого размера, на разрезе желтого или оранжевого цвета, местами с сероватым оттенком. Гистологически в опухоли чаще всего выявляют клетки как клубочковой, так и пучковой зон коры надпочечников.

В 9 % случаев на вскрытии находят только двустороннюю диффузную гиперплазию коры надпочечников. Гистологически отмечают утолщение клубочковой зоны коры надпочечников. В редких случаях патологические изменения в коре надпочечников отсутствуют. В почках нередко находят гидропическую и жировую дегенерацию клеток канальцев и утолщение базальной мембраны. Дистрофические процессы обнаруживают в основном в проксимальных канальцах и реже в дистальных. Иногда наблюдаются гиалинизация клубочков, склероз почечных арте-риол, пиелонефрит. У некоторых больных отмечаются очаговые некрозы сердечной мышцы и скелетной мускулатуры.

Классификация.Различают следующие варианты первичного гиперальдостеронизма (Biglieri,Baxter; модификация Ф. М. Эгарт, 1991):

I.Альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников — альдостерома (синдром Конна).

II.Двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников.

   1.Идиопатический гиперальдостеронизм (неподавляемая гиперпродукция альдостерона).

   2.Неопределенный гиперальдостеронизм (избирательно подавляемая продукция альдостерона).

   3.Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм.

III.Альдостеронпродуцирующая   глюкокортикоидподавляемая аденома.

IV.Карцинома коры надпочечников.

Клиническая картина.Больные предъявляют жалобы на сильную головную боль, приступы резкой мышечной слабости, судорог, жажду, обильное и учащенное мочеиспускание, парестезии, резкие боли в мышцах; нередко бывают ноющие боли в области сердца без иррадиации, одышка, сердцебиение, перебои в сердце. Н. А. Ратнер и др. выделяют при первичном гиперальдостеронизме следующие группы симптомов: 1) симптомы, связанные с гипертензией (головные боли, изменения глазного дна, гипертрофия сердца); 2) нейромышечные (мышечная слабость, парестезии) и периодические параличи; 3) почечные (полиурия, полидипсия, никтурия, умеренная протеи-нурия, щелочная реакция мочи).

Сердечно-сосудистая система. Отмечаются расширение сердца влево, приглушение тонов сердца, акцентII тона над аортой, систолический шум у верхушки. Артериальное давление стойко повышено за счет как систолического, так и особенно диастолического давления с уменьшением пульсового давления. На ЭКГ обычно обнаруживаются появление зубцаU,уплощенного или отрицательного зубцаТ,удлинение интервалаQT,STниже изоэлектрической линии, что обусловлено гипокалиемией. Резкое повышение артериального давления и выраженная гипокалиемия могут быть причинами развития криза вплоть до гипокалиемического паралича сердца. Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В ряде случаев наблюдается вялый паралич или приступ тетании. Артериальное давление резко повышено, особенно диастолическое. В результате криза возможны очаговое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность. Периферические отеки обычно отсутствуют, что объясняется полиурией и внутриклеточным накоплением натрия, в связи с чем не происходит удержания жидкости в межклеточных пространствах. Однако они могут наблюдаться при развитии сердечной недостаточности (менее чем у 10 % больных). При резком и стойком повышении артериального давления нередко развивается ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отеком сетчатки, отеком соска зрительного нерва. Вследствие этого резко снижается зрение вплоть до полной слепоты.

Характерны приступы резкой мышечной слабости. Нередко (у 39 % больных) развиваются вялые параличи мышц, преимущественно нижних конечностей. Параличи начинаются быстро или даже внезапно и претерпевают обратное развитие через несколько часов и, реже, через несколько дней или недель. Часто возникают приступы тетании, проявляющиеся судорогами верхних и, реже, нижних конечностей и сопровождающиеся повышением сухожильных рефлексов и положительными симптомами Хвостека и Труссо.

Лабораторные данные. В крови содержание альдостерона повышено, отмечаются гипокалиемия, нередко гипер-натриемия и гипокалиемический алкалоз. При глюкокортикоидподавляемом первичном гиперальдостеронизме в крови обнаруживают также повышение содержания АКТГ и кортизола. Определение концентрации калия в крови является скрининг-тестом гиперальдостеронизма. Основание для предварительного диагноза гиперальдостеронизма — содержание калия в крови от 3,5 ммоль/л и ниже в сочетании с артериальной гипертензией. В ряде случаев отмечается понижение толерантности к углеводам. Активность ренина плазмы снижена (часто до 0), что обусловлено подавлением ее стабильной гиперволемией в сочетании с высокой осмолярностью плазмы. Реакция мочи щелочная. Отмечаются гипоизостенурия, протеинурия, гиперкалиурия и гипонатриурия. Характерно увеличение выделения с мочой альдостерона. У некоторых больных экскреция с мочой альдостерона может быть нормальной. Суточная экскреция с мочой 17-ОКС и 17-КС нормальная.

Диагностические пробы. При гипокалиемии используют следующие пробы.

Постурально-прогулочная проба.Определяют содержание альдостерона в крови в 8 ч утра до вставания, а затем сразу после вставания и через 4 ч медленной ходьбы. У здоровых людей и при идиопатическом гиперальдостеронизме содержание альдостерона повышается при вставании и еще больше после ходьбы. При альдостеронпродуцирующей аденоме содержание альдостерона в крови не изменяется или снижается.

Проба с дезоксикортикостерона ацетатом.Назначают дезоксикортикостерона ацетат по 10 мг внутримышечно 2 раза в день (каждые 12 ч) в течение 3 дней. Пробу сочетают с постурально-прогулочной. При глюкокортикоидподавляемом гиперальдостеронизме, вторичном гиперальдостеронизме и эссенциальной гипертензии во время пробы наблюдается снижение содержания альдостерона и активности ренина плазмы крови.

Проба с нагрузкой натрия хлоридом.Она может быть перо-ральная или внутривенная. При пероральной нагрузке ежедневно в течение 3—4 дней назначают 200 ммоль (9 таблеток по 1 г) натрия хлорида, после чего исследуют содержание калия в сыворотке крови. У здоровых концентрация калия в крови не изменяется, что свидетельствует о нормальной регуляции секреции альдостерона. При первичном гиперальдостеронизме уровень калия в крови снижается до 3—3,5 ммоль/л. При инфузионно-солевом варианте пробы вводят внутривенно ка-пельно 1250—2000 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 4 ч. У больных с вторичным гиперальдостеронизмом или эссенциальной гипертензией происходит снижение содержания альдостерона и активности ренина плазмы крови. При первичном гиперальдостеронизме этих изменений нет.

Проба с каптоприлом (капотеном).Утром перед проведением пробы берут кровь для определения в ней содержания альдостерона и активности ренина в плазме. После этого назначают однократно каптоприл в дозе 25 мг внутрь, и в течение 2 ч обследуемый находится в сидячем положении. По истечении этого времени повторно берут кровь для определения уровня альдостерона и активности ренина в плазме. У здоровых людей и при эссенциальной гипертензии происходит снижение концентрации альдостерона, что обусловлено угнетением превращения ангиотензинаI в ангиотензин И. При первичном гиперальдостеронизме содержание альдостерона в крови и активность ренина плазмы остаются без изменений.

Проба с фуросемидом (лазиксом).До проведения пробы назначают диету с нормальным содержанием натрия хлорида (примерно 6 г в сутки), исключают в течение 3 нед прием диуретиков и в течение 1 нед — гипотензивных препаратов. В день проведения пробы назначают фуросемид в дозе 80 мг внутрь, а затем через 3 ч берут кровь для определения содержания ренина и альдостерона. В период проведения пробы обследуемый занимает вертикальное положение и находится в состоянии ходьбы. При первичном гиперальдостеронизме наблюдаются выраженное повышение в крови концентрации альдостерона и снижение активности ренина плазмы.

Проба с фторгидрокортизоном.Назначают внутрь фторгидро-кортизона ацетат в дозе 400 мкг в течение 3 дней или дезоксикортикостерона ацетат в дозе 10 мг в течение 12 ч. При первичном гиперальдостеронизме содержание альдостерона в крови и экскреция его метаболитов с мочой остаются без изменений, а при вторичном происходит его выраженное уменьшение.

Проба с введением спиронолактона {альдактона)основана на способности спиронолактона блокировать действие альдостерона на канальцы почек. Повышение содержания калия в крови после приема внутрь спиронолактона (альдактона) по 100 мг 4 раза в день в течение 3 дней на утро 4-го дня более чем на 1 ммоль/л указывает на зависимость гипокалиемии от избытка альдостерона.

Лучевая диагностика. Для топической диагностики альдостеромы используют следующие методы исследования: КТ, ангиографию (артерио- или венографию) надпочечников, селективную венографию надпочечников в сочетании с определением содержания альдостерона в крови, взятой из надпочечниковой вены.

Наиболее информативным методом исследования является КТ. С помощью этого метода у подавляющего большинства больных (90 %) выявляют опухоли диаметром 0,5—1 см. Вследствие малых размеров альдостеромы и ее плохой васкуляризации исследование надпочечников с помощью ангиографии не всегда достаточно результативно. Информативным методом исследования является селективная венография надпочечников. Однако проведение этого исследования ограничено из-за технических трудностей выполнения и возможных осложнений (кровоизлияния в надпочечники с последующим некрозом и развитием острой надпочечниковой недостаточности).

С целью топической диагностики альдостеромы используют и другие методы исследования — магнитно-резонансную томографию (МРТ) и эхографию.

Радиоизотопная диагностика надпочечников. Для выявления альдостеромы иногда применяют радиоизотопную визуализацию надпочечников с помощью 19-йодхолестерола, меченного|3|I (фотосцинтиграфия). Последняя позволяет установить топографию надпочечников, их размеры и функциональную активность. Обычно радиоизотопную визуализацию надпочечников проводят на 7—8-е сутки после внутривенного введения 1—1,5 мКи радиопрепарата.

Диагноз и дифференциальный диагноз.Диагноз первичного гиперальдостеронизма устанавливают на основании характерных симптомов заболевания (приступы резкой мышечной слабости и тетании, преходящие вялые параличи, артериальная гипертензия, умеренная полиурия, полидипсия и т.д.), данных лабораторного исследования (гипокалиемия, пониженная активность ренина плазмы, увеличение содержания альдостерона в крови и повышение экскреции его с мочой, гипоизостенурия и т.д.), радиоизотопной диагностики надпочечников, рентгенодиагностики (КТ, ангиография надпочечников, селективная венография надпочечников в сочетании с определением содержания альдостерона в крови, взятой из надпочечниковой вены), МРТ, эхографии надпочечников и диагностических проб.

Первичный гиперальдостеронизм дифференцируют от гипертонической болезни, синдрома, обусловленного дефицитом фермента 17-а-гидроксилазы (синдром Биглиери), тетании, несахарного диабета, нефрита с потерей калия, врожденной (кон-генитальной) формы гиперальдостеронизма, почечной гипертензии, обусловленной ишемией почек и вторичного гиперальдостеронизма (при сердечной недостаточности, сопровождающейся отеками, гипертонической болезни, нефрозе, гипоплазии почек, синдроме Барттера — гиперплазии юкстагломерулярного аппарата почек, циррозе печени).

В отличие от первичного гиперальдостеронизма для гипертонической болезни нехарактерны приступы мышечной слабости и тетании, преходящие параличи и гипокалиемия. О наличии тетании свидетельствует развитие приступов на фоне гипокальциемии и гиперфосфатемии, нормального содержания калия в крови и нормальной экскреции альдостерона с мочой.

В отличие от первичного гиперальдостеронизма при синдроме Биглиери у мужчин отмечают признаки гермафродитизма (двойственные наружные половые органы), отсутствие оволосения на лобке и в подмышечных областях, гипотрофию скелетных мышц. У женщин при этом синдроме наблюдаются аменорея, изменения вторичных половых признаков (уменьшение оволосения на лобке, в подмышечных областях), гипоплазия наружных и внутренних половых органов. При синдроме Биглиери содержание альдостерона в крови не увеличено, а кортизола значительно снижено.

В отличие от несахарного диабета при первичном гиперальдостеронизме отмечаются артериальная гипертензия, гипокалиемия, более высокая относительная плотность мочи. В ответ на введение питуитрина при первичном гиперальдостеронизме не происходит увеличения относительной плотности мочи и уменьшения диуреза.

О врожденном (конгенитальном) гиперальдостеронизме свидетельствуют детский возраст больного, злокачественное течение гипертензии, отек соска зрительного нерва, резко выраженная полидипсия и полиурия наряду с редко встречающейся мышечной слабостью и параличами. Заболевание обусловлено врожденной гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников и, вероятно, юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к повышению активности системы ренин—ангиотензин—альдостерон. При почечной гипертензии, обусловленной ишемией почек, в отличие от первичного гиперальдостеронизма наряду с повышенной экскрецией альдостерона отсутствует выраженная гипокалиемия. Существенную помощь в дифференциальной диагностике в этом случае оказывает также внутривенная пиелография или аортография.

Иногда первичный гиперальдостеронизм дифференцируют от синдрома, обусловленного длительным применением препаратов солодового корня — лакрицы. Содержащаяся в лакричном корне глицирризиновая кислота обладает минералокортикоидным эффектом. При длительном применении препаратов солодового корня возможны артериальная гипертензия, гипокалиемический алкалоз, снижение активности ренина плазмы, т.е. гиперальдостеронизм. Последний подвергается обратному развитию после отмены препаратов солодового корня.

Вторичный гиперальдостеронизм в отличие от первичного сопровождается отеками, при нем нет высокой артериальной гипертензии и выраженной гипокалиемии. При вторичном альдостеронизме наряду с повышением в крови концентрации альдостерона отмечают повышение активности ренина плазмы и содержания ангиотензина.

В отличие от первичного гиперальдостеронизма синдром Барттера (наследственное заболевание) характеризуется нанизмом, задержкой умственного развития, повышением активности ренина плазмы, гипокалиемическим алкалозом при нормальном или пониженном артериальном давлении.

Прогноз.При ранней диагностике и своевременном (до развития необратимых изменений почек и сосудистой системы) оперативном лечении прогноз благоприятный: обычно наступает полное выздоровление больных. Без лечения больные умирают в поздний период заболевания от прогрессирующей артериальной гипертензии, почечной или сердечной недостаточности.

При злокачественной альдостероме прогноз неблагоприятный.

В поздний период заболевания больные нетрудоспособны и становятся инвалидамиI группы. Восстановление трудоспособности после оперативного лечения зависит от степени обратимости изменений почек и сосудистой системы.

Лечение.Радикальный метод лечения первичного гиперальдостеронизма — оперативное удаление альдостеромы либо субтотальная или тотальная резекция надпочечников при их гиперплазии. При первичном гиперальдостеронизме, развившемся вследствие гиперплазии коры надпочечников, проводят длительную терапию спиронолактоном и лишь при ее неэффективности — оперативное лечение — одностороннюю тотальную адреналэктомию и резекцию 7/8 объема другого надпочечника. В предоперационном периоде назначают диету с ограничением содержания натрия и увеличением содержания калия. С целью нормализации уровня калия в крови назначают в течение 7—10 дней до операции калия хлорид внутрь по 0,5 г 2—3 раза в день или другие препараты калия под систематическим контролем за содержанием калия в крови (опасность гиперкалиемии), спиронолактон (альдактон или верошпирон) по 0,025—0,05 г 4 раза в день. Систематический контроль показателей калия в крови проводят во время операции и в послеоперационном периоде. Во избежание острой недостаточности коры надпочечников перед операцией и при оперативном вмешательстве внутримышечно вводят глюкокортикоиды (гидрокортизон).

В послеоперационном периоде назначают заместительную терапию. При развитии гипертонического криза неотложную помощь оказывают по общим правилам его лечения.

При длительной терапии первичного гиперальдостеронизма, развившегося в результате гиперплазии коры надпочечников, назначают спиронолактон в сочетании с калийсберегающими диуретиками (триампур, амилорид). Используют комбинацию спиронолактона с гипотензивным средством (каптоприл). Последний потенцирует гипотензивный эффект спиронолактона.

Спиронолактон назначают в дозе, не превышающей 50—100 мг в день, что обусловлено антиандрогенным побочным эффектом этого препарата (подавляет синтез тестостерона). При назначении спиронолактона в дозе свыше 100 мг в день и длительном его применении (свыше 3 мес) у мужчин нередко возникают импотенция и гинекомастия, а у женщин — снижение либидо и расстройства менструального цикла. При глюкокортикоидпо-давляемом первичном гиперальдостеронизме назначают преднизолон или дексаметазон (1—2 таблетки в день), что приводит к нормализации содержания АКТГ, кортизола, альдостерона, артериального давления и восстановлению обмена калия.

Кортикоэстрома

Кортикоэстрома — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая из сетчатой и пучковой зон, избыточно выделяющая эстрогены, а в ряде случаев и глюкокортикоиды и характеризующаяся синдромом феминизации, а иногда и симптомами, присущими болезни Иценко—Кушинга. Заболевание встречается очень редко и наблюдается у мужчин.

Этиология.Причина кортикоэстромы неизвестна.

Патогенез.Патогенез кортикоэстромы обусловлен в основном избыточной продукцией эстрогенов, а в некоторых случаях—и глюкокортикоидов.

Патологическая анатомия.При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль, исходящую из клеток сетчатой и пучковой зон коры надпочечников. Кортикоэстромы обычно злокачественные. Их масса чаще составляет 50—100 г, но иногда — 800—1200 г. Феминизирующие опухоли характеризуются выраженным экспансивным ростом и достаточно рано инфильтрируют околопочечную клетчатку, кровеносные и лимфатические сосуды.

Клиническая картина.У мужчин увеличиваются молочные железы (гинекомастия), происходит перераспределение подкожного жира по женскому типу, прекращается рост волос на лице, повышается тембр голоса, снижается потенция вплоть до ее утраты. Иногда при кортикоэстроме наряду с гинекомастией развиваются симптомы, характерные для болезни Иценко— Кушинга, что обусловлено гиперпродукцией глюкокортикоидов опухолью.

Лабораторные данные. Отмечается повышенное выделение с мочой эстрогенов, а в ряде случаев 17-КС и метаболитов глюкокортикоидов (17-ОКС).

Лучевая диагностика опухоли надпочечников. На компьютерной томограмме и сцинтифотограмме выявляется односторонняя опухоль надпочечника

Диагноз.Основное значение при постановке диагноза имеют данные лучевой диагностики (КТ, МРТ) высокая, экскреция эстрогенов с мочой.

Прогноз.При ранней диагностике и своевременном оперативном лечении прогноз может быть благоприятным.

Лечение.Лечение только оперативное — удаление опухоли надпочечника. При развитии острой недостаточности коры надпочечников лечение такое же, как при аддисоническом кризе.

Андростерома

Андростерома — гормонально-активная одухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее сетчатой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, но преимущественно андрогены, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Заболевание может встречаться в любом возрасте и у лиц обоего пола. Чаще болеют женщины, в основном до 35 лет.

Этиология.Причина андростеромы неизвестна.

Патогенез.Патогенез андростеромы обусловлен повышением продукции гормонов, в основном андрогенов, тканью опухоли.

Патологическая анатомия.При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль коры надпочечника. Она мягкой консистенции, инкапсулирована. Гистологически в опухоли обнаруживают главным образом темные клетки, характеризующиеся выраженным полиморфизмом. В ряде случаев гистологическая картина опухоли напоминает строение сетчатой зоны коры надпочечников. При злокачественной андростероме отмечают выраженный полиморфизм, клеточную атипию, ин-фильтративный рост опухолевых клеток, множество очагов некроза. При злокачественной андростероме возможно метаста-зирование в забрюшинное пространство, печень, легкие.

Клиническая картина.Симптоматика андростеромы во многом сходна с таковой врожденной дисфункции коры надпочечников, однако отличается быстрым развитием вирилизации, особенно резко при злокачественной андростероме. Иногда появляются отдельные признаки болезни Иценко—Кушинга, что обусловлено гиперпродукцией глюкокортикоидов. При развитии заболевания у мальчиков возникает преждевременное физическое и половое развитие (ускоренный рост, преждевременное созревание скелета, хорошее развитие мышечной системы, оволосение на лобке, увеличение полового члена). При наличии андростеромы у девочек, помимо ускоренного физического развития, появляются симптомы вирилизации — оволосение на лобке, увеличение клитора, отсутствие развития молочных желез, менструаций. Дети отличаются низкорослостью, что обусловлено ранним закрытием зон роста. Психическое развитие детей соответствует паспортному возрасту. При развитии андростеромы у женщин происходит вирилизация, степень выраженности которой так же, как и у девочек, зависит от гормональной активности опухоли и длительности заболевания. У женщин грубеет голос, нередко повышается либидо, нарушается менструальный цикл с последующей аменореей. Мускулатура увеличивается. Подкожный жировой слой уменьшается. Отмечается рост волос на лице (борода, усы), теле и конечностях. На голове волосы нередко выпадают. Иногда возникает облысение. Происходит атрофия молочных желез, матки. Клитор значительно увеличивается. У мужчин заболевание нередко развивается в скрытой форме, что затрудняет его диагностику.

Лабораторные данные. В плазме крови отмечают выраженное повышение содержания дегидроэпиандростерона. Резкое увеличение выделения с мочой 17-КС, преимущественно за счет дегидроэпиандростерона. Содержание кортизола в крови и экскреция 17-ОКС с мочой в норме.

Лучевая диагностика опухоли надпочечников. На сцинтифотограмме и компьютерной томограмме выявляется односторонняя опухоль надпочечника.

Диагностические пробы. При наличии андростеромы после приема кортикостероидных препаратов (дексаметазон внутрь по 2 мг через каждые 6 ч в течение 2 сут) выделение 17-КС с мочой не изменяется, что свидетельствует об отсутствии влияния АКТГ на секрецию андрогенов опухолью коры надпочечника (А. А. Атабек, Н. Т. Старкова).

Диагноз и дифференциальный диагноз.Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные КТ и МРТ надпочечников. Дифференциальный диагноз заболеваний — см. «Врожденная дисфункция коры надпочечников». При андростероме в отличие от врожденной дисфункции коры надпочечников симптомы вирилизации появляются только в постнатальном периоде в зависимости от того, когда возникает опухоль.

Прогноз.При ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественной андростеромы прогноз благоприятный. При злокачественной андростероме и наличии метастазов прогноз неблагоприятный.

Лечение.Лечение только оперативное — удаление пораженного опухолью надпочечника.

ФЕОХРОМОЦИТОМА (ХРОМАФФИНОМА)

Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль, возникающая из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников, параганглиев или симпатических узлов. Заболевание встречается сравнительно редко и в среднем составляет 1—3 случая на 10 000 больных. У лиц с повышенным артериальным давлением феохромоцитома наблюдается в 2—3 раза чаще. Феохромоцитома обычно возникает в возрасте 20—50 лет и одинаково часто поражает как мужчин, так и женщин.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ на http://mirrorref.ru


Похожие рефераты, которые будут Вам интерестны.

1. Нарушение функции коры надпочечников-Гиперкортицизм (Синдром Иценко-Кушинга)

2. Первичный фильтрат почек

3. Основные вопросы дисциплины (первичный документооборот, автоматизированная обработка информации, проектирование баз данных)

4. Табличные базы данных (БД): основные понятия (поле, запись, первичный ключ записи); типы данных. Системы управления базами данных и принципы работы с ними. Поиск, удаление и сортировка данных в БД