Новости

Нарушение функции коры надпочечников-Гиперкортицизм (Синдром Иценко-Кушинга)

Работа добавлена:






Нарушение функции коры надпочечников-Гиперкортицизм (Синдром Иценко-Кушинга) на http://mirrorref.ru

План работы

1.Нарушение функции коры надпочечников-Гиперкортицизм (Синдром Иценко-Кушинга).

- Синдром Иценко-Кушинга

- Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

- Клинические проявления.

- Лечение.

2.Особенности течения, ведения беременности и родов у беременных  с синдромом Иценко-Кушинга.

- Беременность при вторичном гиперкортицизме (болезни 

  Иценко-Кушинга).

- Тактика ведения родов.

- Осложнения для плода.

3.Заключение.

4.Список литературы.

  1. Нарушение функции коры надпочечников-Гиперкортицизм (Синдром Иценко-Кушинга).

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников. 

Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины. Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично.

У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом.

Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани. В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Клинические проявления.

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга (в порядке убывания частоты встречаемости): плетора лица, центральное ожирение (накопление жира в центральной части тела с одновременной его потерей на бедрах, ягодицах и руках), жажда, полиурия и глюкозурия, проксимальная миопатия, гипертензия, депрессия, гирсутизм, импотенция, олиго- или аменорея, абдоминальные стрии, отеки ног, боли в спине или остеопорозные переломы, головные боли, гиперпигментация, кожные инфекции (таким больным присущи кожные инфекции, например отрубевидный лишай, молочница и онихомикоз, причем кожные повреждения заживают с трудом). Еще одним клиническим признаком синдрома Иценко-Кушинга служат истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо, центральное ожирение, плетора лица, буйволиный горб, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. У детей самым ранним признаком служит задержка роста; нормальная кривая роста фактически исключает синдром Иценко-Кушинга.

Лечение

Если говорить о лекарственной (ятрогенной) природе такого заболевания, как синдром Иценко-Кушинга, лечение подразумевает постепенную отмену глюкокортикоидов и замену их на иные иммунодепрессанты.   В случае эндогенной природы синдрома назначаются препараты, которые подавляют стероидогенез (митотан, аминоглютетимид, кетоконазол, хлодитан).   При обнаружении опухолевого поражения гипофиза, надпочечников, легких осуществляется оперативное удаление новообразований. В случае невозможности удаления опухолей проводится лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области или удаление надпочечников, после которого необходима постоянная заместительная гормональная терапия. Лучевая терапия часто  комбинируется с медикаментозным или хирургическим лечением.   Симптоматическое лечение гиперкортицизма подразумевает применение сахароснижающих, гипотензивных, мочегонных препаратов, а также сердечных гликозидов, иммуномодуляторов и биостимуляторов, седативных средств или антидепрессантов, медикаментозную терапию остеопороза и витаминотерапию.

  1. Особенности течения, ведения беременности и родов у беременных  с синдромом Иценко-Кушинга.

Беременность при вторичном гиперкортицизме -болезни Иценко-Кушинга

У женщин с болезнью Иценко — Кушинга, не получавших лечения, беременность наступает редко. В активной фазе заболевания часто наблюдается самопроизвольное ее прерывание в ранние сроки.Течение беременности зависит от исходного состояния женщины. Лишь при стойкой ремиссии заболевания беременность протекает без осложнений. По нашим наблюдениям, нормальное течение беременно¬сти было лишь у 30% женщин с болезнью Иценко-Кушинга. В ос¬тальных случаях наблюдались различные осложнения беременности: угрожающий выкидыш и преждевременные роды, гестозы. Характер¬ным является поздний выкидыш при сроке беременности 23-25 нед. Обычно при этом выявляется гиперандрогения, свойственная болезни Иценко-Кушинга. Экскреция 17-КС повышается.

Наиболее серьезным осложнением беременности у больных, стра¬дающих болезнью Иценко-Кушинга, является развитие гестоза, что наблюдается у каждой третьей больной. Симптомы нефропатии появ¬ляются в относительно ранние сроки беременности. У таких беремен¬ных наблюдаются высокая гипертензия, отеки, протеинурия. Тяжелое течение гестоза требует проведения комплексной интенсивной тера¬пии и в некоторых случаях досрочного родоразрешения. В связи с высокой гипертензией развивается недостаточность плаценты, вследствие чего наступает внутриутробная гибель плода. Беременность способствует ухудшению течения заболевания.

В активной фазе проявлений болезни Иценко — Кушинга беременность противопоказана.

Однако и у таких больных беременность может осложняться преждевременными родами, нефропатией. В родах часто наблюдаются слабость родовых сил, гипоксия плода, гестозы  с высокой гипертензией; часто — необходимость оперативных вмешательств в родах,  кровотечение в последовом и раннем послеродовом периодах , острая надпочечниковая недостаточность в раннем послеродовом периоде. Последнее осложнение объясняется выключением плацентарных кортикостероидов. Кроме того, осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияния в мозг. Одним из осложнений является внутриутробная асфиксия плода. После родов — рецидив основного заболевания.

Рекомендуются диета с ограничением соли, углеводов, назначение витаминов, дифенина как противосудорожного препарата, снижающего функцию коры надпочечников (по 300 мг/сут. в течение 3 нед.).

При дифференциальном диагнозе болезни и синдрома Иценко — Кушинга (патологическое состояние, обусловленное опухолью коры надпочечника) следует учитывать, что при синдроме Иценко — Кушинга беременность наблюдается крайне редко.

Симптомы заболевания — полосы растяжения, гипертензия, задержка жидкости в организме, патологическая сахарная кривая, а также увеличенное содержание кортикостеройдов в крови и моче :— более выражены при синдроме Иценко-Кушинга. Беременность при нем противопоказана.

Беременность при болезни Иценко-Кушинга допустима только при стойкой ремиссии процесса. Данный вопрос решается при совместной консультации эндокринолога, специалиста по лучевой диагностике и акушера-гинеколога. В случае наступления беременности при активной стадии заболевания она должна быть обязательно прервана на ранних стадиях беременности.

Беременность у этих больных должна рассматриваться как фактор высокого риска для жизни матери и ребенка. При пролонгировании беременности должен быть контроль за общим состоянием, статусом, АД, массой тела, отеками, за показателями уровня гормонов надпочечников, содержания сахара в крови. В каждом триместре беременности необходима совместная консультация с эндокринологом для решения вопроса о возможности продолжения беременности и гормональной коррекции.

Тактика ведения родов:

При выборе тактики ведения родов необходимо исходить из вышеперечисленных осложнений для матери и плода. 

Осложнения для плода:

Дети, родившиеся у матерей с болезнью Иценко—Кушинга , нуждаются в длительном наблюдении.Высок процент гипоксии плода , мертворождений, возможны явления надпочечниковой недостаточности у детей. Улучшить исход беременности возможно только путем лечения самой болезни Иценко — Кушинга (помимо симптоматической терапии).

Таким образом, беременность у больных с заболеванием коры надпочечников (первичного или вторичного характера) должна рассматриваться как фактор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Заключение

Болезнь Иценко-Кушинга представляет огромную опасть для матери и плода , по этому беременность нужно планировать консультируясь со специалистами , иначе осложнения которые могут развиться во время беременности будут угрожать жизни матери и плода . Планировать беременность лучше во время ремиссии заболевания . В случае наступления беременности при активной стадии заболевания она должна быть обязательно прервана на ранних сроках беременности.

Беременность у этих больных должна рассматриваться как фактор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Список литературы

Манушарова Р.А., Беникова Е.А., Комиссаренко И.В., Чебан А.К. Особенности течения беременности и родов у женщин с болезнью Иценко-Кушин-га и состояние их потомства. // Акуш. и гин., 1990, № 8, с. 24 - 26.

Моисеев B.C. Болезни эндокринной системы. // Внутренние болезни. Под ред. А.В. Сумарокова. М., Медицина, 1993, т. 2, с. 286 - 396.

Ветров В.В. Экстрагенитальная патология и беременность. Сб. науч. трудов, М, 1986, с. 113 - 116.

М.М.Шехтман-Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных ст.719-745.      2005 год.

Нарушение функции коры надпочечников-Гиперкортицизм (Синдром Иценко-Кушинга) на http://mirrorref.ru


Похожие рефераты, которые будут Вам интерестны.

1. Федеральные клинические рекомендации - протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте

2. ФУНКЦИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ

3. Функции щитовидной железы и надпочечников

4. Гормоны коркового вещества надпочечников. Участие надпочечников в приспособит. реакциях организма. Реакция стресс, ее фазы и значение

5. Мозжечок, его строение и функции. Структура коры и ядер мозжечка

6. Современные представления о локализации функций в коре больших полушарий. Сенсорные, ассоциативные и моторные зоны коры. Эффекты их удаления. Пластичность коры

7. Строение коры мозжечка. Связи коры и ядер мозжечка; их общая функциональная характеристика

8. ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

9. Гипогликемический синдром (поздний демпинг-синдром)

10. Гипертензионный синдром. Синдром ликворной гипертензии